什麼是硬皮病呢?
局部性硬皮病(Morphea),顧名思義,是只侷限在皮膚及軟組織的硬化表現。臨床上可以是一個到多個病灶,可以是塊狀、現狀、環狀甚至全身性的分佈。
硬皮病的皮膚隨著時間而有所變化,在急性發炎的時候,病灶會有紫丁花色的外圍(iliac colored),這是辨識硬皮病的重要特徵。隨著時間過去,病灶的硬度和厚度會減弱,甚至開始出現皮膚萎縮變白的現象。
硬皮病和系統性硬化症一樣嗎?
硬皮病和系統性硬化症在病理下無法區分,所以臨床表現和抽血檢查對於區分兩者更顯重要。
臨床上,系統性硬化症比較會表現出雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon),簡單來說,就是指尖遇到低溫會有白紫紅的顏色改變。另外指甲周圍的微血管變化,以及指頭硬化都是系統性硬化症的早期表徵。
硬皮病會有全身症狀嗎?
硬皮病雖然不會侵犯到內臟器官,還是會有皮膚以外的不舒服,尤其是範圍比較廣的全身性硬皮病,病患常會有肌肉痠痛,關節痛,以及疲憊的症狀。另外,有少數硬皮病的孩童,還深受神經症狀的困擾,另如癲癇、頭痛等。
硬皮病該如何治療呢?
硬皮病的治療首要分為「該與不該」如果是局部的病灶、沒有急性發炎的表現、沒有疾病進展的樣子(範圍變多變廣,病灶影響到關節活動或真皮層更深處的軟組織…)那麼大抵可以歸類為非活性期的病灶。這時,可以密切觀察,或是塗抹類固醇或免疫調節劑。
相反的,急性期時,如果硬化的斑塊不斷變多、變大,斑塊硬又厚、周邊又紫,斑塊影響到關節或深部軟組織甚至神經,那就該治療了。治療的方法包括口服MTX(Methotrexate)、 口服或靜脈注射類固醇,以及奎寧類藥物(Hydroxychloroquine),合併光療及物理治療以減緩疾病的惡化。