2017年12月6日 星期三

硬皮病



        前些日子,一個年輕女孩來到診間。手臂上質地堅硬的皮膚病灶困擾她一年多的時間。我們為她安排皮膚切片。病理報告顯示的,是皮膚硬化性表現。


什麼是硬皮病呢?

        
        局部性硬皮病(Morphea),顧名思義,是只侷限在皮膚及軟組織的硬化表現。臨床上可以是一個到多個病灶,可以是塊狀、現狀、環狀甚至全身性的分佈。

        硬皮病的皮膚隨著時間而有所變化,在急性發炎的時候,病灶會有紫丁花色的外圍(iliac colored),這是辨識硬皮病的重要特徵。隨著時間過去,病灶的硬度和厚度會減弱,甚至開始出現皮膚萎縮變白的現象。


硬皮病和系統性硬化症一樣嗎?

        
        硬皮病系統性硬化症在病理下無法區分,所以臨床表現和抽血檢查對於區分兩者更顯重要。
        臨床上,系統性硬化症比較會表現出雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon),簡單來說,就是指尖遇到低溫會有的顏色改變。另外指甲周圍的微血管變化,以及指頭硬化都是系統性硬化症的早期表徵。


硬皮病會有全身症狀嗎?

        
        硬皮病雖然不會侵犯到內臟器官,還是會有皮膚以外的不舒服,尤其是範圍比較廣的全身性硬皮病,病患常會有肌肉痠痛關節痛,以及疲憊的症狀。另外,有少數硬皮病的孩童,還深受神經症狀的困擾,另如癲癇、頭痛等。


硬皮病該如何治療呢?

        
        硬皮病的治療首要分為「該與不該」如果是局部的病灶、沒有急性發炎的表現、沒有疾病進展的樣子(範圍變多變廣,病灶影響到關節活動或真皮層更深處的軟組織…)那麼大抵可以歸類為非活性期的病灶。這時,可以密切觀察,或是塗抹類固醇或免疫調節劑。

       
        相反的,急性期時,如果硬化的斑塊不斷變多、變大,斑塊硬又厚、周邊又紫,斑塊影響到關節或深部軟組織甚至神經,那就該治療了。治療的方法包括口服MTX(Methotrexate) 口服或靜脈注射類固醇,以及奎寧類藥物(Hydroxychloroquine),合併光療及物理治療以減緩疾病的惡化。


為何總是雞皮疙瘩?談毛孔角化症                  前些日子,診間出現一對年輕爸媽和他們可愛的一歲的寶寶。他們語帶自責的提到,寶寶自從擦了某乳液後,手腳開始粗粗的,像雞皮疙瘩。經過檢視,確認是毛孔角化症,這對父母鬆了口氣。    ...